【儿研所儿医说】一个门脉高压患儿救治经历

2022年11月21日，儿研儿救北京市卫生健康委员会官网发布健康知识：《【儿研所儿医说】一个门脉高压患儿救治经历》

来自河北农村的所儿小欣欣，今年才8岁，医说压患可是个门已经是个老病号了。4年前，脉高小欣欣的治经大便颜色漆黑，家长以为是儿研儿救吃了什么东西引起的，没有多加注意。所儿可连续几天大便依然如此，医说压患并且孩子渐渐没了精神，个门脸色发白，脉高这才意识到孩子是治经不是得病了，于是儿研儿救带着欣欣到镇上的医院看病，医生考虑是所儿“消化不良”，为孩子开了些助消化的医说压患药。小欣欣回家吃了几天药后，不仅依然拉黑便，而且吐了几次血，精神越来越差，总想睡觉，于是家长急忙带孩子到市里的人民医院就诊。医院考虑是“消化道出血”，做腹部CT发现“门静脉海绵样变”，做手术切除了脾脏，术后孩子又有了精神，脸色也红润了起来。可是过了3个月，排黑便、吐血的情况却再次出现了，这可愁坏了一家人。

经过多方打听，得知首都儿科研究所的李龙教授可以做门静脉手术，于是带着孩子来到首儿所就诊，复查CT发现确实是“门静脉海绵样变”，李龙教授建议孩子住院手术治疗。手术中将扩张的胃冠状静脉与门静脉左支吻合（Rex手术），恢复了门静脉血流，缓解了门静脉压力。现在已经手术后2年，小欣欣再也没有出现拉黑便及吐血的情况，又能正常上学了。

和小欣欣一样，很多门静脉海绵样变患儿备受病痛的折磨，甚至因为消化道出血引起休克，而过早地离开了人世。首儿所普通（新生儿）外科李龙教授和张金山副主任医师采用改良的Rex手术，目前已成功治疗了300余例小儿肝外门脉高压患儿，术后预后良好，为肝外门脉高压的患儿带来了新的治疗方法。

门静脉高压究竟是个什么病？

儿童门脉高压有别于成人，虽然门脉高压儿童不常见，但一旦患病死亡率明显高于成人。门脉高压（Portal Hypertension）发生在门脉血流增加、门脉血流阻力增加或两者兼有时。最终引发脾大，食管胃底静脉曲张破裂出血等症状。

门静脉高压症可由多种疾病引起，包括但不限于导致肝硬化的情况。儿童肝外门静脉梗阻（Extrahepatic portal venous obstruction， EHPVO）是门静脉高压症最常见的原因，其次是胆道闭锁（Biliary Atresia， BA）。事实上，门静脉血液流入、流经或流出肝脏受阻均会引发门脉高压，这是由于门静脉压力由门静脉系统血流、肝内血管阻力和肝静脉流出道阻力共同作用而产生。根据门静脉血液受阻部位不同，门脉高压分为肝内性门脉高压（以肝硬化门脉高压为主）、肝前性门脉高压（以EHPVO为主）和肝后性门脉高压（以布加综合征为主）。

门静脉高压怎么治疗？

肝内型门脉高压（肝硬化性门脉高压），即肝脏问题引发的门脉高压应根据患者的病因来选择：（1）肝硬化早期、肝功能无衰竭者，应首选Warren手术治疗（图1），降低门静脉压力，控制食管胃底静脉曲张破裂出血，提高患者的生存质量，延长患者的寿命；其中贲门周围血管离断术、内镜下食管曲张静脉套扎术和硬化剂局部注射等可作为预防和治疗食管静脉曲张破裂出血的暂时性手段，但不应作为一种长期的治疗性手术方法；（2）针对肝硬化晚期和肝功能衰竭者，肝移植是其唯一有效的治疗方法。

肝外型门脉高压，即门静脉梗阻引发的门脉高压应首先选择Rex手术治疗（图2），对于没有合适分流血管或门静脉左支闭锁者，可选择Warren手术治疗。并非所有的肝外门静脉梗阻的患者可成功采用Rex手术治疗。

做Rex手术的前提是：门静脉左支血管通畅、合适的搭桥血管。对于合适的搭桥血管的选择，临床实践中总能找到一条合适的血管做搭桥。但是对于门静脉左支的通畅与否就由患者本身决定，一般来说患儿年龄越大，门静脉左支通畅的概率越小。所以对于Rex手术，患儿越早做越好。对于不能做Rex手术的患儿，只能做Warren手术缓解门静脉高压情况，但因门静脉梗阻引发的入肝血流减少问题不能解决。可能最终会因肝功能衰竭而需做肝移植治疗。

假如把人体的门静脉比作一条大河的话，肝外门静脉梗阻引发的门脉海绵样变就像是大河的主干道有一部分消失了，而由一些小溪代替。此时，在河水流量和流速不变的情况下，河水流过小溪时就会出现上游的堵塞，因此出现河水泛滥，形成洪灾，就会出现消化道出血。而流入下游的河水就会减少（就是流入肝脏的血液会减少），从而最终影响肝脏功能。脾切除术只是减少了进入门静脉血液的量，减少了血流量，并不能彻底改变门静脉先天性的畸形，因此门脉高压不能得到彻底改善，所以对于儿童门静脉高压不建议切除脾脏。李龙教授和张金山副主任医师的改良Rex手术（如门静脉主干-门静脉左支分流术），就如同在出现小溪的大河主干道旁边挖了一条运河，上游的河水绕过小溪，通过这条运河流入下游。因此，从根本上治疗了门静脉高压。

从2008开始，首都儿科研究所普通（新生儿）外科李龙教授和张金山副主任医师在国内较早地开展了门静脉主干-门静脉左支分流的Rex手术治疗儿童门脉海绵样变，并获得成功，以门静脉系统静脉作为搭桥血管，较之国外常采用颈内静脉作为搭桥血管相比，减少了颈部手术切口，并且门静脉系统静脉更具有同源性，能保证血管吻合口的通畅，避免因颈内静脉较粗，吻合口不匹配导致的分流失败。成功率超过91%，高于国际上80-90%的成功率。截止2022年6月份，开展的Rex手术数量达到304例。该数量与国外开展该技术最多的中心美国芝加哥Ann Robert H． Lurie儿童医院相比（200余例），在手术数量上处于世界领先地位。

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